http://hdl.handle.net/10366/141367 2026-04-20T10:31:51Z http://hdl.handle.net/10366/142008 Introduction and objective: Madelung disease is a rare pathology of adipose tissue which is characterized by the accumulation of non-encapsulated fatty tissue in neck, shoulder, thorax and proximal extremity. In some cases it originates very striking aesthetic deformities. Method: We present a case of Madelung disease treated in our department that caused a great aesthetic deformity and functional impotence in the patient. Results: A cervical lipectomy was performed in three times due to the severity of the case to reduce possible complications. Discussion: The etiology of multiple symmetric lipomatosis is unknown although there are several hypotheses and almost constant associations with some chronic processes, especially alcoholism. Various treatments have been tried although the only one that has been effective is surgery. Conclusions: The etiology is unknown and the differential diagnosis includes several entities.Surgery is reserved for aesthetic reasons or functional compromise due to the difficulty of resection and risk of recurrence.; Introducción y objetivo: La enfermedad de Madelung en una patología rara del tejido adiposo caracterizada por el acúmulo del tejido graso no encapsulado en el cuello, hombro, tronco y extremidad proximal de miembros provocando deformidades estéticas muy llamativas en algunos casos. Método: Presentamos un caso de enfermedad de Madelung tratado en nuestro servicio que provocaba una gran deformidad estética e impotencia funcional en el paciente. Resultados: Se realizó una lipectomía cervical en tres tiempos debido a la severidad del caso para disminuir las posibles complicaciones. Discusión: La etiología de lalipomatosis simétrica múltiple es desconocida aunque existen varias hipótesis y hay asociaciones casi constantes con algunos procesos crónicos sobre todo el alcoholismo. Se han ensayado diversos tratamientos aunque el único que ha sido efectivo es la cirugía. Conclusiones: Es una entidad de etiología desconocida, con una amplia gama en el diagnóstico diferencial. La cirugía se reserva por razón estética o compromiso funcional debido a la dificultad de resección y riesgo de recidiva. 2018-03-09T00:00:00Z http://hdl.handle.net/10366/142007 Introduction: Chordoma is a rare malignant tumor that arises from remnants cells of the primitive notochord, which are located at caudal and cephalic ends of the vertebral column. It represents 2 to 5 % of all primary bone tumors. Description: We report the case of a patient with a clival chordoma, asymptomatic, diagnosed as an accidental finding in a paranasal sinus. imaging study. Discussion: The imaging findings were suggestive of a potentially malignant lesion given the underlying bone lysis. Once the diagnosis is histological, biopsy of clival suspicious lesions should be promptly carried out. In this case report, the surgical approach and the postoperative follow-up are presented.; Introducción: El cordoma es un tumor maligno raro que surge de las células remanentes de la notocorda primitiva, que se localizan en los extremos caudal y cefálico de la columna vertebral. Representa del 2 al 5% de todos los tumores óseos primarios. Descripción: Presentamos el caso de un paciente con un cordoma del clivus, asintomático, diagnosticado como hallazgo accidental en estudio de imagen de los senos paranasales. Discusión: los hallazgos de imagen fueron sugestivos de una lesión potencialmente maligna dada la lisis ósea subyacente. Dado que el diagnóstico es histológico, la biopsia de una lesión clival sospechosa debe llevarse a cabo con prontitud. En este caso clínico, se presentan el abordaje quirúrgico y el seguimiento postoperatorio. 2017-12-19T00:00:00Z http://hdl.handle.net/10366/142006 Introduction: Deaf children have a limitation in perceiving oral language, this limitation affects the development of cognitive abilities, as is the case of the development of the Theory of Mind (ToM). Objective: To identify the difficulties that deaf children have in the acquisition of ToM, due to the type of communication they have with their parents. Methodology: Research question: How does the lack of access to conversations influence the type of communication that parents have with their children in the development of the Theory of Mind? Bibliographic review of the main databases: Pubmed, Dialnet, Plinio, EbscoHost and ProQuest. The most relevant articles published between 2000 and 2016 have been accepted. Studies conducted on profound and pre-lingual deaf children of deaf and hearing parents, studies on the development of ToM in deaf children of deaf parents and hearing parents were reviewed, with hearing children of hearing parents and, lastly, interactions that hearing mothers have with deaf children and hearing children. In all of them, the type of communication used was sign language (SL). Results: The lack of access to conversations about mental states mediated using SL, produces a delay in the acquisition of ToM in deaf children of hearing parents. Conclusions: The communication of parents with their children has a direct impact on the development of ToM. Deaf children of deaf parents develop ToM earlier than deaf children of hearing parents, since they are immersed in conversations referring to mental states from birth.; Introducción: Los niños sordos tienen una limitación en percibir el lenguaje oral, dicha limitación repercute en el desarrollo de habilidades cognitivas, como es el caso del desarrollo de la Teoría de la Mente (ToM). Objetivo: Identificar las dificultades que presentan los niños sordos en la adquisición de la ToM, debido al tipo de comunicación que tienen con sus padres. Metodología: Pregunta de investigación: ¿Cómo influye la falta de acceso a conversaciones por el tipo de comunicación que tienen los padres con sus hijos en el desarrollo de la Teoría de la Mente)? Revisión bibliográfica de las principales bases de datos: Pubmed, Dialnet, Plinio, EbscoHost y ProQuest. Se han aceptado los artículos más relevantes publicados entre los años 2000 y 2016. Se revisaron estudios realizados a niños sordos profundos y prelocutivos de padres sordos y de padres oyentes, estudios sobre el desarrollo de la ToM en niños sordos de padres sordos y de padres oyentes, con niños oyentes de padres oyentes y por último interacciones que tienen las madres oyentes con niños sordos y con niños oyentes. En todos ellos el tipo de comunicación utilizada era lengua de signos (LS). Resultados: La falta de acceso a conversaciones sobre estados mentales mediadas por el uso de la LS, produce un retraso en la adquisición de ToM en los niños sordos de padres oyentes. Conclusiones: La comunicación de los padres con sus hijos repercute directamente en el desarrollo de la ToM. Los niños sordos de padres sordos desarrollan antes la ToM que los niños sordos de padres oyentes, pues están inmersos en conversaciones referidas a estados mentales desde el nacimiento. 2018-12-09T00:00:00Z http://hdl.handle.net/10366/142005 Introduction: laryngeal cancer is in sixth place in relation to the cancer mortality in Spain in males. The total extirpation of the larynx is a frequent treatment option in stage III and IV carcinomas. Objective: To identify the best evidence in nursing care to the laryngectomized patient. Method: Systematic review in the period 2008-2018, following the established inclusion criteria. Results: 21 articles dealing with nursing care after total laryngectomy were included. Discussion: The fields of nursing action are currently 6 according to the literature found. There is disagreement in certain ways of addressing the needs altered. Conclusions: it is important to train the nursing staff to improve their emotional and educational support. Cures in a humid environment, early enteral nutrition and early oral feeding, the tracheoesophageal voice with voice prosthesis and the heat and humidity exchanger are the best ways to restore the altered needs according to the evidence found.; Introducción: El cáncer de laringe se encuentra en sexto lugar en relación con la mortalidad por cáncer en España en varones. La extirpación total de la laringe es una opción frecuente de tratamiento en los carcinomas en estadios III y IV. Objetivo: Identificar la mejor evidencia en cuidados de enfermería al paciente laringectomizado. Método: revisión bibliográfica sistemática en el período 2008-2018, siguiendo los criterios de inclusión establecidos. Resultados: Se incluyeron 21 artículos que trataban sobre cuidados de enfermería tras la laringectomía total. Discusión: Los campos de actuación de enfermería en la actualidad son 6 según la literatura hallada. Existe discordancia en ciertas maneras de abordar las necesidades alteradas. Conclusiones: Es importante realizar un entrenamiento del personal de enfermería para mejorar su apoyo emocional y educacional. Las curas en ambiente húmedo, la nutrición enteral precoz y la alimentación oral temprana, la voz traqueoesofágica con prótesis fonatoria y el intercambiador de calor y humedad son las mejores formas de restaurar las necesidades alteradas según la evidencia encontrada. 2018-12-02T00:00:00Z http://hdl.handle.net/10366/142004 Introduction: The KINDL questionnaire is used on a recurrent basis to estimate the quality of life (QoL) and the effects of well-being in the daily activities of children. The aim of this study: was to discover how children with cochlear implants (CI) or hearing aids (A) recognize their quality of life (QoL) and compare their self-reports and parents' reports on their QoL. Material and method: The sample of children with CI (n=187) and A (n=113) and their parents of children with CI (n=115) and parents of children with A (n=29) answered, respectively, the KINDL versions for children or parents. A one-way MANOVA was applied to determine if there were differences between the independent groups (children and parents) in more than one continuous dependent variable (KINDL dimensions), an intraclass correlation coefficient to see to what extent several quantitative measures of KINDL agreed. In addition, we calculated the agreement for the subjects of the samples by evaluating the variability of their differences. Results: CI children perceived the QoL differently and with lower scores compared to children with A in the different scales linked to the KINDL questionnaire. There was a “good agreement” between the self-reports of children with IC and A, and the parental reports of children with IC and A in the total QoL (.65). Conclusion: The findings of this study can be used to create family counseling strategies on the social and educational needs of children of IC and A.; Introducción:  El cuestionario KINDL se usa de forma recurrente para estimar la calidad de vida (CdV) y los efectos de bienestar en las actividades cotidianas de los niños. El objetivo de este estudio: fue descubrir cómo los niños con implantes cocleares (IC) o audífonos (A) reconocen su calidad de vida (CdV) y comparar sus autoinformes y los informes de los padres sobre su CdV.  Material y método: La muestra de niños con IC (n=187) y A (n=113) y de padres de niños con IC (n=115) y A (n=29) contestaron, respectivamente, las versiones de KINDL para niños o padres. Se aplicó un MANOVA de una vía para determinar si había diferencias entre los grupos independientes (niños y padres) en más de una variable dependiente continua (dimensiones de KINDL) y un coeficiente de correlación intraclase para ver en qué medida concordaban varias medidas cuantitativas de KINDL. Además, calculamos la concordancia para los sujetos de las muestras evaluando la variabilidad de sus diferencias. Resultados: Los niños con IC percibieron la CdV de forma distinta y con puntajes inferiores respecto de los niños con A en las diferentes escalas vinculadas al cuestionario KINDL. Existió un “buen acuerdo” entre los autoinformes de los niños con IC y A, y los informes parentales de niños con IC y A en la CdV total (.65). Conclusiones: Se pueden utilizar los hallazgos de este estudio para crear estrategias de asesoramiento familiar sobre las necesidades sociales y educativas de los niños con IC y A. 2018-11-04T00:00:00Z http://hdl.handle.net/10366/142003 Introduction: Osteogenesis imperfecta (OI) is a rare hereditary connective tissue disease that results in a bone fragility, blue sclerae and hearing loss. The objective of our study was to determine the heterogeneity and variety of the clinical- hearing spectrum of the OI. Methods: Genetic study was performed in a four-member family, where three of them presented hearing impairment. Results: Genetic study performed to the four patients determine c.804+1G›A heterozygosis mutation in the 11 intron of COL1A gene, in those three patients with hearing loss. Severity and type of hearing loss found were different in each patient: in one case a mild bilateral neurosensorial hearing loss, with high frequencies affected; another one bilateral moderate mixed hearing loss, and the third one was a unilateral mild conductive hearing loss. Conclusions: Hearing loss associated with c.804+1G>A mutation in the 11 intron of del COL1A1 gen, is characterized by a high variability related to the severity and kind of hearing loss developed, that it could be even neurosensorial or conductive type, even in members of the same family.; Introducción: La osteogénesis imperfecta (OI) es una enfermedad hereditaria relacionada con la formación de tejido conectivo que se caracteriza, entre otros, por la aparición de fracturas recurrentes, escleras azules e hipoacusia. El objetivo de nuestro estudio fue demostrar la heterogeneidad clínica-auditiva en la osteogénesis imperfecta. Método: Se realizó un estudio clínico-genético de una familia de 4 miembros en la que tres de ellos padecían hipoacusia. Resultados: El estudio genético realizado a los cuatro pacientes demostró la mutación c.804+1G›A en heterocigosis en el intrón 11 del gen COL1A en los tres miembros de la familia que presentaban hipoacusia. Los tipos y severidad de la hipoacusia encontrados fueron diferentes en cada individuo: una hipoacusia neurosensorial leve bilateral, con predominio para altas frecuencias; una hipoacusia mixta bilateral moderada y la tercera un hipoacusia de transmisión unilateral leve. Conclusiones: La pérdida auditiva asociada a la mutación c.804+1G>A en el intrón 11 del gen COL1A1, presenta una gran variabilidad en cuanto al grado de afectación y severidad y también en relación al tipo de hipoacusia desarrollada, que puede ser tanto neurosensorial como trasmisiva, incluso en individuos pertenecientes a la misma familia. 2018-10-25T00:00:00Z http://hdl.handle.net/10366/142002 Objective: To evaluate the satisfaction of patients, as a measure of the quality of care. Material and methods: Study carried out from February to August 2017. All the hospitalized patients (187) were given at the time of discharge an anonymous and voluntary questionnaire, based on the SERVQHOS model, modified and adapted to that Department. Results: A total of 119 questionnaires were collected. The overall average satisfaction (SERVQHOS): 4.2 with standard deviation (SD): ± 0.67. The most valued aspects: the personalized treatment and the friendliness of the staff. The least valued aspects: the indications and the ease of getting to the hospital, being the only aspects that did not show any relationship with the level of global satisfaction (Pearson correlation, value of p> 0, 05). The large majority (95.8%) were very satisfied or satisfied with the health care received and 98.3% would recommend the hospital. In relation to the sociodemographic variables studied, statistical significance was found in the age variable regarding the level of overall satisfaction (Chi-2, p = 0.021). In general, the most satisfied people were those between the ages of 46-77, male, married, with no occupation and with a higher education level. Finally, statistical significance was found in the demographic variables sex and marital status with respect to some of the aspects of care assessed with the 19 items. Conclusion: Most patients were satisfied in all the dimensions explored and the vast majority would recommend this hospital, showing that satisfaction is closely linked to the qualities and skills of staff in their relationship with the patient.; Objetivo: Evaluar la satisfacción de los pacientes, como medida de la calidad asistencial. Material y métodos: Estudio realizado desde febrero hasta julio del 2017. A todos los pacientes hospitalizados (187) se entregó al alta, un cuestionario anónimo y voluntario, basado en el modelo SERVQHOS, modificado y adaptado a dicho servicio. Resultados: Se recogieron 119 encuestas. La satisfacción media global (SERVQHOS): 4,2 con desviación estándar (DE): ±0,67. Los aspectos mejor valorados: el trato personalizado y la amabilidad del personal. Los aspectos peor valorados: las indicaciones y la facilidad para llegar al hospital, siendo los únicos aspectos que no evidenciaron tener relación con la satisfacción global (Correlación de Pearson, valor de p>0,05). El 95,8% se mostraron muy satisfechos o satisfechos con los cuidados recibidos y el 98,3% recomendaría el hospital. En relación con las variables sociodemográficas estudiadas, se encontró significación estadística en la variable edad con el nivel de satisfacción global (Chi-2, valor de p=0,021). De forma general, las personas más satisfechas fueron aquellas con una edad comprendida entre los 46-77 años, sexo masculino, casados, sin ocupación laboral y con nivel de estudios superiores. Por último, se encontró significación estadística en las variables sexo y estado civil con algunos de los aspectos asistenciales valorados con los 19 ítems. Conclusiones: La mayoría de los pacientes se mostraron satisfechos en todas las dimensiones exploradas y casi la totalidad recomendarían este hospital, evidenciando que la satisfacción está muy ligada a las cualidades y competencias del personal en su relación con el paciente. 2018-10-05T00:00:00Z http://hdl.handle.net/10366/142001 2019-04-28T00:00:00Z http://hdl.handle.net/10366/142000 http://hdl.handle.net/10366/141999 carta al director 2019-04-02T00:00:00Z http://hdl.handle.net/10366/141998 Introduction: Spontaneous pneumomediastinum (NME) consists of the presence of air in the mediastinum without a known cause. The main symptom of NME is chest pain, which is accompanied by cervical emphysema in 70% of cases. Case description: We present the clinical case of a patient who comes to our center with dyspnea at rest for several hours, as well as massive cervicothoracic emphysema. When carrying out image tests, the presence of air in the mediastinum is visualized. Despite being treated early, days later he dies. Conclusions: The NME is a disease of generally benign evolution, difficult to diagnose and that, therefore, should be included in the differential diagnosis of those patients who suffer chest pain associated with dyspnea. In general, conservative treatment with observation and follow-up is required, although serious complications can sometimes arise.; Introducción: El neumomediastino espontáneo (NME) consiste en la presencia de aire en el mediastino sin una causa conocida. El principal síntoma del NME es el dolor torácico, que se acompaña de un enfisema cervical en el 70% de los casos. Descripción: Presentamos el caso clínico de un paciente que acude a nuestro centro con clínica de disnea de reposo de varias horas de evolución, así como un enfisema cervicotorácico masivo. Al realizar pruebas de imagen se visualiza la presencia de aire en el mediastino. A pesar de ser tratado de manera precoz, días después falleció. Conclusiones: El NME es una enfermedad de evolución generalmente benigna, de difícil diagnóstico y que, por tanto, debe incluirse en el diagnóstico diferencial de aquellos pacientes que sufren dolor torácico asociado a disnea. Por lo general, se requiere un tratamiento conservador con observación y seguimiento, aunque en ocasiones pueden surgir complicaciones graves. 2018-04-02T00:00:00Z http://hdl.handle.net/10366/141997