Lengua plicata: debut del síndrome de Melkersson-Rosenthal

Abstract

[ES] Introducción: De las múltiples causas de parálisis faciales, uni o bilaterales, la gran dominadora es la parálisis de Bell o idiopática (40-75%). Melkersson (1928) y Rosenthal (1930) describieron este síndrome, todavía de etiopatogenia desconocida; algunos autores defienden la hipótesis autoinmune (mejora con corticoides), la infecciosa, o la genética (alteraciones en el brazo corto del cromosoma 9). Se estima una prevalencia entre la población general del 0,08%, sin objetivarse diferencias significativas entre sexo o etnia. Este síndrome puede llevar consigo en el 25-40% de las veces, el edema orofacial, la lengua plicata y la parálisis facial uni o bilateral, siendo la forma oligosintomática la más frecuente. Material y métodos: Paciente de 68 años con, visto en varias ocasiones en consultas de urgencias por presentar edema lingual, hiposmia y episodios de vómitos en los últimos meses. El paciente finalmente ingresa en planta de ORL por presentar parálisis facial unilateral y edema facial de 36 horas de evolución. A la exploración se objetiva la presencia de surcos fibrosos linguales, edema labial superior e inferior, así como una parálisis facial periférica izquierda (en la clasificación de House-Brackmann (5/6). Resultados: Se le solicitó una analítica y radiografía de tórax como primeras pruebas de orientación diagnóstica. De los datos analíticos cabe destacar una ligera eosinofilia con niveles de complemento y radiografía de tórax normales (sin adenopatías hiliares). Se tomaron biopsias linguales para confirmar el diagnóstico mediante anatomía patológica (granulomas no caseificantes). Se le administraron corticoides endovenosos y medidas de oclusión ocular (pomada epitelizante y taponamiento ocular). Se realizaron estudios posteriores, como la ENG y la EMG para comprobar el estado del Nervio facial. Discusión: Esta clase de cuadro puede ir asociado a síntomas más generales que nos pueden despistar y dar una mala orientación diagnóstica. El edema facial es el signo de la triada más frecuente (65%) y con el que suele debutar, de ahí lo inusual de este caso. Pueden presentar recidivas de su sintomatología en múltiples ocasiones. El diagnóstico es clínico y la confirmación se obtiene a través de la anatomía patológica (granulomas no caseificantes).Destacan estudios con talidomida, con buenos resultados pero en fase de aceptación.

[EN] Introduction: the many causes of facial paralysis, unilateral or bilateral, the great master is Bell's palsy or idiopathic (40-75%). Melkersson (1928) and Rosenthal (1930) described this syndrome, still of unknown etiology, some authors support the autoimmune hypothesis (improvement with corticosteroids), the infectious, or genetic (changes in the short arm of chromosome 9). The estimated general population prevalence of 0.08%, no differences were significant between sex or ethnicity. This syndrome can bring in 25-40% of the time, orofacial edema, tongue and facial paralysis plicata unilateral or bilateral, being the most frequent oligosymptomatic. Methods: Patient 68 years, seen repeatedly in emergency visits for lingual edema, hyposmia and vomiting episodes in recent months. The patient eventually admitted to ENT for filing plant facial palsy and facial edema 36 hours of evolution. Upon examination revealed the presence of fibrous lingual grooves, upper and lower lip edema and left peripheral facial paralysis (in the House-Brackmann classification (5 / 6). Results: Analytical and requested a chest radiograph as first tests of diagnostic orientation. Analytical data include a slight eosinophilia in complement levels and normal chest radiograph (without hilar lymphadenopathy). Tongue biopsies were taken to confirm the diagnosis by pathology (noncaseating granulomas). Intravenous corticosteroids were administered and measures of ocular occlusion (blockage epitelizant cream and eye). Subsequent studies were performed, such as ENG and EMG to check the status of the facial nerve. Discussion: This kind of picture may be associated with more general symptoms that may mislead and give us a bad diagnostic orientation. Facial edema is a sign of the triad most frequent (65%) and that tends to appear, hence the unusual case. Can relapses of their symptoms on multiple occasions. The diagnosis is clinical and confirmation is obtained through the pathology (noncaseating granulomas). Outstanding scholar with thalidomide, with good results but in the process of acceptance.