Leiomiosarcoma primario nasosinusal con origen en cornete medio. Caso clínico y revisión de la literatura.

Abstract

[ES] Los leiomiosarcomas constituyen una variedad muy poco frecuente de tumores nasales o de senos paranasales y por ello su diagnóstico no se sospecha hasta que se realiza biopsia y se estudia la pieza. Su sintomatología es muy similar a la de otros tumores malignos con asiento en esas regiones. Principalmente consiste en dificultad respiratoria nasal, epistaxis, rinorrea y dolor en grado variable. Su diagnóstico histológico se basa en la demostración de un tumor de células musculares lisas con sus criterios morfológicos e inmunohistoquímicos y en la demostración de malignidad. El tratamiento se fundamenta en cirugía con amplio margen de tejido sano ya que no son sensibles a quimioterapia o radioterapia aunque se utilicen en un intento de aumentar la supervivencia. A pesar de todo su pronóstico es muy malo. Presentamos un caso de un voluminoso y extenso leiomiosarcoma nasosinusal con origen en el cornete medio. Describimos las características morfológicas e inmunohistoquímicas de estos tumores y las opciones de tratamiento y realizamos una revisión de la literatura publicada acerca de estos tumores.

[EN] Leiomyosarcomas are very uncommon tumors of the nose or paranasal sinuses and therefore their diagnosis is almost never suspected before biopsy and histologic analysis are acomplished. Their symptoms resemble those caused by other malignant neoplasms of such regions. They mainly consist on breathing impairment, nasal bleeding, rinorrhea and pain in variable degrees. Histological diagnosis depends on the demonstration of a smooth muscle fibres tumor and malignancy too. Treatment is based on extensive surgery since they are not sensible to radiotheraphy or chemotherapy although they are commonly employed to improve survival rates. Nevertheless bad prognosis is the rule. An extensive sinonasal leiomyosarcoma with origin in the middle turbinate is reported. Histopathological features, treatment options and clinical curse considerations with a literature review are provided.