Melanoma maligno de fosa nasal, a propósito de un caso

Abstract

[ES] Introducción: El melanoma de fosa nasal (MMFN) supone un 4% de los tumores malignos nasosinusales y sólo un 20% carecen de melanina. La clínica es inespecífica y retrasa el diagnóstico. Presentamos el caso de una mujer de 80 años que acude a consulta por insuficiencia respiratoria nasal, otalgia izquierda y epistaxis de 8 meses de evolución. A la exploración se evidencia una formación de coloración oscura, polipoidea-carnosa. La TC muestra una masa sin erosión ósea. La biopsia con anestesia local arroja el resultado de melanoma amelanótico. Debido a la edad de la paciente y a su estado general se opta por realizar un abordaje endoscópico frente a una cirugía abierta. La paciente permanece asintomática hasta un año después en que se palpa una pequeña adenopatía laterocervical izquierda de más de 3 cm de diámetro que se confirma mediante PAAF que es una metástasis del melanoma. Se realiza vaciamiento radical cervical y se produce una fístula de linfa como complicación que cede con medidas compresivas. La paciente permanece otros 4 años asintomática desde entonces. Discusión: El tratamiento de elección es quirúrgico. Es un tumor radiorresistente. En casos seleccionados podemos ayudarnos de la inmunoterapia activa (Interferon y Cimetidina en combinación) y la QT dirigida. Las supervivencias a los 5 años varían del 6.5% al 34%. Conclusión: Proponemos la cirugía endoscópica para tumores no infiltrant.

[EN] Introduction: The melanoma of the nasal fossae represents a 4% of all sinonasal malignant tumors. The symptoms are unspecific, thus delaying diagnosis. We present a case of a woman of 80 years of age. She has hypertension and a degenerative heart disease, and presents nasal respiratory insufficiency, left otalgia and epistaxis of 8 months of evolution. Examination revealed a dark, polypoidal, fleshy mass. The CT revealed a mass that occupied that space, without bone erosion. A biopsy of the mass revealed that it was an amelanotic melanoma. Due to the age of the patient and her general pathology, endoscopic sinonasal surgery was applied. The pathological anatomic analysis confirmed that it was a malignant round cell melanoma with the following phenotype: positive for Vimentin, positive for nuclear S-100, focal positive for HMB-45, negative, melan A+ negative for HMB-45 with heterogeneous intensity, and negative for ENE and ALC. The patient did not present symptoms until a year later, when she discovered a small laterocervical adenopathy. A FNAP confirmed that the melanoma had metastatized. The patient underwent a radical neck dissection and remained 15 months without symptoms. She is currently going through monthly revisions. Discussion: The treatment of choice is surgery. Selective neck dissection is not justified. This tumor is radioresistant. Active immunotherapy (a combination of Interferon and Cimetidine) and targeted chemotherapy have also been used, mainly in inoperable cases. Five-year survival ranges between 6.5% and 34%. Conclusion: We propose endoscopic surgery for non-infiltrating tumors or for patients who cannot undergo very aggressive surgery due to their general condition.