Plasmocitoma extramedular en base de lengua

Abstract

[ES] Introducción: El plasmocitoma extramedular es un tumor de células plasmáticas monoclonales que ocurre fuera de la médula o del hueso.La localización mas frecuente en otorrinolaringología asienta en las fosas nasales y senos paranasales, presentándose en el 80% de los casos como una masa solitaria de tejido blando.

Paciente/método: Varón de 80 años con cardiopatía isquémica, insuficiencia renal crónica e hipertensión. Acude a urgencias por espina de pescado, localizada en hemibase de lengua derecha y extraída. Se aprecia en línea media tumoración rojiza de 2 cm. La nasofibroscopia muestra tumoración limitada a base de lengua, no ulcerada.La RMN revela una tumoración en base de lengua de 2,5cm con intensa captación de gadolineo. Se establece diagnóstico diferencial con tiroides lingual y rabdomioma, descartándose patología tiroidea tras gammagrafía. El paciente, informado de la necesidad de biopsia/exéresis, rechaza actitud quirúrgica y seguimiento. Tras 1 año y 2 meses, ingresa en Medicina interna por dolores óseos erráticos. En pruebas radiológicas se objetivan múltiples lesiones óseas junto a lesión nodular en axila derecha con PAAF compatible con proceso linfoproliferativo. Biopsia de médula ósea sin evidencia de infiltración neoplásica. Se realiza adenectomía axilar derecha con diagnóstico anatomopatológico de plasmocitoma extramedular. Resultado: La enfermedad local evolucionó a mieloma múltiple sin infiltración medular. Se establece quimioterapia con protocolo VMP. Tras 2 ciclos, el paciente decide la suspensión.

Discusión/Conclusión: El plasmocitoma extramedular faríngeo es poco frecuente manifestándose en el 5% de los casos. La toma de biopsia es fundamental para el diagnóstico debiendo realizarse tomas profundas ya que el plasmocitoma asienta en la submucosa.

[EN] Introduction: Extramedullary plasmocytoma is a plasma cell neoplasia that arises outside of the bone marrow or bone.The most frequent locations in the otorrinolaryngologist area are nostrils and nasal sinuses. In 80% of the cases solitary plasmocytoma appears like a soft tissue mass.

Patient and methods: Case report: An 80-years old male, with ischaemic heart disease, chronic renal failure and hypertension came to the emergency service complaining of fishbone, located in right base of tongue and removed after exploration. A reddish 2 cm mass is observed in the midline.Endoscopy showed up a mass limited to base of tongue, non ulcerated. The MRI revealed a mass in base of the tongue with 2, 5 cm and intense uptake of gadolinium was discovered. Differential diagnosis is established between lingual thyroid and rhabdomyoma.Thyroid pathology is dismissed after thyroid scan. The patient is informed of the need of biopsy/excision and rejects surgery and monitoring. After 1 year and 2 months the patient is admited to Internal medicine, complaining of erratic bone pains. Imaging studies showed multiples bones lesions, also one nodular lesion in the right axila is found with FNAC compatible with lymphoproliferative process. Bone marrow biopsy did not show evidence of neoplasic infiltration. An axilar right adenectomy is performed with pathologist diagnosis of extramedularry plasmocytoma. Results: Local disease evolved to multiple myeloma without bone marrow infiltration. Chemotherapy with VMP protocol is established, after 2 cycles , the patient decide to interrupt treatment. Conclusions: Pharingeal extramedularry plasmocytoma is infrequent manifesting itself in 5% of cases. Taking a biopsy in deep is essential for diagnosis, as plasmacytoma sits in the submucosa.