Disfagia progresiva en un adulto mayor por hiperostosis esquelética idiopática difusa. Caso clínico y revisión bibliográfica

Abstract

[ES] Introducción y objetivo: La hiperostosis esquelética idiopática difusa o enfermedad de Forestier Rotes Querol en una enfermedad no inflamatoria producida por la calcificación y osificación del ligamento vertebral común anterior generalmente a nivel torácico, siendo su aparición a nivel cervical extremadamente rara. Presentamos un caso de disfagia progresiva producida por esta enfermdad a nivel cervical. Descripción del caso: Varón de 70 años con parestesias hipofaríngeas, disfagia progresiva y tos de larga evolución. La laringoscopia indirecta objetiva una neoformación submucosa en línea media de pared faríngea posterior a nivel de supraglotis que ocupa el 50% de la luz de la hipofaringe. El estudio de imagen revela osificación del ligamento vertebral común anterior. Discusión: La hiperostosis esquelética idiopática difusa, descrita por primera vez en 1950 por Forestier et al, es una enfermedad no inflamatoria producida por la calcificación del ligamento vertebral común anterior. Aunque es idiopática, se han descrito como predisponentes factores mecánicos, metabólico- dietéticos y la herencia. Típicamente afecta a la región dorsal baja, siendo la afectación cervical, como en este caso, excepcional. Suele diagnosticarse como un hallazgo casual. En el área ORL se ha descrito su presentación como disfagia progresiva en la mayoría de los casos, aunque existen otras formas de presentación como la disnea, apnea obstructiva del sueño o neumonías aspirativas. El tratamiento es en principio conservador, reservando el tratamiento quirúrgico en el área ORL para los casos de disfagia extrema. Conclusión: La enfermedad de Forestier debe considerarse dentro del diagnóstico diferencial ante un paciente de edad avanzada con una tumoración submucosa. [EN] Introduction and objective: Diffuse idiopathic skeletal hyperostosis or Forestier Rotes Querol disease is a non inflammatory disease caused by ossification and calcification of cervical anterior longitudinal ligament. It usually affects thoracic region, being cervical affectation extremely rare. It is presented the case of progressive dysphagia due to cervical affection by this entity. Case description: 70 years male with hypopharyngeal paresthesias, progressive dysphagia and cough of long duration. Indirect laryngoscopy shown a submucosal neoformation in posterior pharyngeal wall at supraglottic level that occupies 50% of the lumen. The imaging study revealed ossification of common anterior vertebral ligament. Discussion: Diffuse idiopathic skeletal hiperostosis, first described in 1950 by Forestier et al, is a non inflammatory disease caused by cervical anterior longitudinal ligament calcification. Although idiopathic, it has been described as predisposing mechanical, metabolic, dietetic and heredity factors. Typically affects the lower dorsal region, being cervical involvement, as in this case, outstanding. It is usually diagnosed as an incidental finding. In the ENT area it is typically presented as progressive dysphagia, although there are other symptoms such as dyspnea, obstructive sleep apnea or aspiration pneumonia. Treatment is conservative, leaving surgery for extreme dysphagia cases. Conclusion: Forestier 's disease should be considered in the differential diagnosis in a patient of advanced age with a submucosal tumor of firm consistency that mark on the posterior pharyngeal wall.