Neuropatías auditivas

Abstract

[ES] Introducción: Los Desórdenes del Espectro de la Neuropatía Auditiva, denominados habitualmente Neuropatías Auditivas presentan como clínica común una mala discriminación del lenguaje fundamentalmente en ambiente de ruido. Material y método: La localización de la lesión se encuentra a nivel de las células ciliadas internas (CCI), sinapsis de las CCI con el VIII par, a nivel del VIII par o en una combinación de las anteriores. Estos desordenes se identifican por la presencia de otoemisiones acústicas y microfónicos cocleares en ausencia o gran alteración de las respuestas en los potenciales evocados de troncoencéfalo. Resultados: El reflejo estapedial está alterado o ausente y en las pruebas conductuales la audiometría tonal puede variar desde normoacusia a hipoacusia profunda. La audiometría tonal en ambiente de ruido está muy alterada. La etiología es idiopática en un 30%, adquirida en otro 30% y genética en un 40%. Discusión: El tratamiento es un reto porque los beneficios de la amplificación son limitados y el implante coclear tampoco resuelve todos los casos siendo este ultimo más eficaz cuando la lesión es presináptica. Conclusiones: Un correcto diagnostico y una orientación topodiagnóstica mediante estudios genéticos y la electrococleografía pueden afinar mas la indicación y el pronóstico del implante coclear.

[EN] Introduction: Disorders of Auditory Neuropathy Spectrum, usually called Auditory Neuropathy, manifest with poor speech discrimination in noise environment. Methods: The location of the lesion is at the level of the inner hair cells, synapses of inner hair cells in the eighth nerve at the level of the eighth nerve or a combination thereof. These disorders are identified by the presence of otoacoustic emissions and cochlear microphonics in the absence or major alteration of the responses of brain stem evoked potentials. Results: The acoustic reflex is impaired or absent. The tone audiometry can vary from normal to profound hearing loss. The tone audiometry in noise environment is very upset. The etiology is idiopathic in 30%, gained another 30%, and 40% genetics. Discussion: The treatment is challenging because the benefits of amplification are limited. The cochlear implant does not solve all cases, being more effective when the lesion is presynaptic. Conclusions: An accurate diagnosis and counseling by genetic studies and electrocochleography can refine more indication and prognosis of the cochlear implant.