Escleroterapia local con Polidocanol (Etoxisclerol®) para el tratamiento de las epístaxis en la enfermedad de Rendu-Osler-Weber o Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria (HHT)

Abstract

[EN] Hereditary Haemorrhagic Telangiectasia or Rendu-Osler-Weber disease is a rare multisystemic vascular disease with an autosomal dominant inheritance pattern. The mutations lead to vascular malformations in different locations, such as telangiectases in the nasal and gastric mucosa and arteriovenous malformations in liver, lungs and brain. Epistaxis or nose bleeding results from ruptures of telangiectases present in the nasal mucosa, and it is the most frequent clinical manifestation appearing in 93% of HHT patients and leading many patients to have a poor quality of life. Several treatments have been used to reduce epistaxis, but none have been completely effective: from nose packing, to selective and supraselective embolizations, including pharmacological therapy, chemical cauterizations, laser or more aggressive surgical techniques, such as septodermoplasty or Young’s occlusion. Sclerotherapy in the treatment of epistaxis in HHT, using different compounds Ethybloc®, Fibrin glue (Tissucol®), Polydocanol (Aethoxysclerol®) have also been used. We were the first to use the Polydocanol or Lauromacrogol 400 (Aethoxysklerol®) in nasal submucosal infiltrations in all the world and our first results were published in 2000. So far, we have treated 105 patients since 1996, all under local anesthesia, and the results have been highly satisfactory with up to 95% improvement in effectively controlling epistaxis, as well as a high level of patient satisfaction, and with 2.0 % showing minimal side effects.

[ES] La enfermedad de Rendu-Osler-Weber o Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria es una rara enfermedad multisistémica que se trasmite con carácter autosómico dominante. Las mutaciones llevan a malformaciones vasculares de diferente localización, como telangiectasias nasales o gástricas así como malformaciones arteriovenosas en hígado, pulmón o cerebro. Las epístaxis se producen por ruptura de las telangiectasias, siendo esta manifestación clínica la más frecuente de esta enfermedad afectando al 93% de estos pacientes y provocando en muchos de ellos una muy mala calidad de vida. Múltiples tratamientos se han usado para reducir estas epístaxis, pero ninguno ha resultado completamente eficaz. Desde taponamientos nasales a embolizaciones selectivas o supraselectivas, pasando por tratamiento medicamentoso, cauterizaciones químicas, láser, o incluso técnicas quirúrgicas mas agresivas como la dermoplastia septal o la técnica oclusiva de Young. La escleroterapia tambien ha sido utilizada con diferentes compuestos (Etibloc, Tissucol, o Polidocanol). Nosotros fuimos los primeros en el mundo en utilizar el Polidocanol o Lauromacrogol 400 (Etoxisclerol) mediante infiltración submucosa y nuestros primeros resultados se publicaron en el 2000. Hasta ahora nosotros hemos tratado 105 pacientes desde 1996, todos bajo anestesia local, y los resultados han sido altamente satisfactorios, consiguiendo hasta un 95 % de mejoría en el control de las epístaxis, con un alto grado de satisfacción de los pacientes y con tan solo un 2 % de efectos adversos mínimos.