Diagnóstico de síndrome de Miller Fisher tras manifestaciones otorrinolaringológicas

Abstract

[EN] Introduction and objectives: Miller-Fisher Syndrome is most frequent form of Gillain Barré syndrome. It has a characteristic tirade: Oftalmoplexia, ataxia and arreflexia. Material and metods: We present a 19 years old man who consults by an irritative pharyngitis , and develops in hours instability, and an important dysphagia, ataxia and hiporreflexia. Explorating the presence of nystagmus we diagnosed a complete oftalmoplexia. 3 hours after a velopalatine palsy was objetivated and a vocal palsy leads to intubate the patient and ingrese at intensive care unit. Results: Antibody of antiglangliosidine antiGQ1b, showed by ELISA, confirm the diagnosys and leads to iniciate inmunoglobuline treatment. Patient recovers all motor funtions but during 3 months there was an intense dysphagia and diplopia. Discussion: These is an inflamatorial polirradiculopaty with an acute desmielinization. It has an immunological injury that generate antibody for mieline and leads to muscular fulminant palsy. Conclussion: A centripetal and axial-coronal evolution is the most frecuent comportation. In the acute period can compromise life if we don’t iniciate trheatment. A good large prognosis is the norme.

[ES] Introducción y objetivos: El Síndrome de Miller-Fisher (SMF) es la forma más frecuente entre las formas no clásicas (variantes) del síndrome de Guillain Barré. Se caracteriza por la tríada clásica de oftalmoplejía, ataxia y arreflexia. Material y métodos: Presentamos el caso de un paciente de 19 años que consulta porque tras una faringitis irritativa vírica, desarrolla una inestablidad importante y aparece una disfagia importante incluso para secreciones basales. Se evidencia una marcha atáxica e hiporreflexia con paresia de pares craneales altos (Inicialmente el IX y el X PC derechos). Al explorar el nistagmus se evidencia la oftalmoplejia tanto externa como interna. La analítica y el TC cerebral no muestran hallazgos de interés. El paciente ingresa para estudio , y a las 3 horas empeora drásticamente su disfagia y se constata una parálisis velopalatina bilateral y una paresia de la cuerda vocal izquierda y tiene que ser intubado y trasladado a UVI. Resultados: La existencia en suero de títulos elevados de anticuerpos antigangliósidos antiGQ1b, analizados mediante ELISA, confirma el SMF y hace iniciar el tratamiento con inmunoglobulinas. A largo plazo el paciente recuperó todas sus funciones motoras pero la disfagia y la diplopía persistieron durante 3 meses. Discusión: El SMF se trata de una polirradiculoneuropatía inflamatoria desmielinizante aguda cuya etiología es aún incierta y en la que están involucrados mecanismos inmunológicos; se generan anticuerpos para la mielina y conlleva a una parálisis muscular que puede ser muy grave y de evolución fulminante. Conclusión: Suele tener un avance centrípeto y axial-coronal, desde la periferia a la columna vertebral. En el período agudo puede poner en riesgo la vida de un paciente sin tratamiento y tiene un muy buen pronóstico a largo plazo.