Rehabilitación neuropsicológica en personas con síndrome de Prader-Willi

Abstract

Prader-Willi Syndrome (PWS) is a complex neurodevelopmental disorder caused by genetic anomalies that presents itself with a characteristic neurobehavioral phenotype. The aim of this project was to analyze interventions of neuropsychological rehabilitation that exist in PWS and to achieve it, a systematic search was done, resulting in a total of 14 articles with interventions for behavioral, cognitive and familial phenotypical characteristics. The studies were analyzed according to the focus of the intervention, models, specific procedures and results. Most studies used a compensation model and almost all applied behavioral modification techniques. The results suggest that techniques that use differential reinforcement and a more active involvement of the person with PWS and their family during intervention, are more successful.

El síndrome de Prader-Willi (SPW) es un trastorno complejo del neurodesarrollo causado por anomalías genéticas y que presenta un fenotipo neuroconductual característico. El objetivo de este trabajo fue analizar las intervenciones de rehabilitación neuropsicológica en SPW, por lo que se realizó una búsqueda sistemática, incluyéndose un total de 14 artículos con intervenciones en características fenotípicas conductuales, cognitivas o familiares. Los estudios fueron analizados según el enfoque de la intervención, modelos, procedimientos específicos y resultados. La mayor parte de los estudios utilizaron un modelo de compensación y casi todos aplicaron técnicas de modificación conductual. Los resultados sugieren que las técnicas que utilizan un reforzamiento diferencial, que incluyen una mayor participación de la persona con SPW y sus familiares en el proceso de intervención, son más exitosas.