Síndrome paraneoplásico en cáncer de cabeza y cuello: reporte de un caso

Abstract

[ES]Introducción y objetivo: Presentamos el caso de una paciente que presentó un síndrome paraneoplásico como primera manifestación de un carcinoma epidermoide. Materiales y Métodos: Varón de 57 años de edad, que es ingresado en el servicio de neumología por presentar disnea de larga evolución junto a derrame pleural bilateral y artritis en rodillas, carpos y metacarpos de reciente aparición. Durante su hospitalización presenta eritema y descamación en manos, pabellones auriculares, rodillas y muslos; se objetivó también un mínimo derrame pericárdico. La analítica de autoinmunidad revelo anticuerpos antinucleares positivos y Anti Ro positivo, siendo el resto de pruebas normales. Las lesiones cutáneas son diagnosticadas como queratosis paraneoplásica de Basex. La exploración física del paciente reveló la presencia de una masa cervical derecha dura y adherida, no objetivándose lesiones faringolaríngeas ni en otras localizaciones. Se realiza una punción con aguja gruesa de la masa cervical, siendo el resultado del análisis anatomopatológico carcinoma epidermoide. La lesión es catalogada como metástasis cervical de orígen desconocido. Discusión: Las manifestaciones clínicas sistémicas por los metabolitos de los tumores son denominadas síndromes paraneoplásicos. Las diferentes metabolitos producidos pueden provocar un amplio abanico de síntomas, generalmente mediados por la acción toxica de las sustancias liberadas por el tumor. Suelen afectar varios órganos y sistemas: endocrinos, dermatológicos, oculares y osteoarticulares. Los síndromes paraneoplásicos ocurren en el 1 a 7,4% de todos los pacientes con cáncer, siendo la presentación en las neoplasias de cabeza y cuello infrecuente. El carcinoma epidermoide es la variante asociada con más frecuencia a este tipo de síndromes, también presentándose con frecuencia en tumores neuroendocrinos, siendo menor la incidencia en otro tipo de tumores como el adenocarcinoma, carcinoma adenoide quístico, linfomas y sarcomas. La acroqueratosis paraneoplásica de Basex, fue descrita por primera vez en 1965, siendo asociada a carcinoma del seno piriforme. Clínicamente se caracteriza por placas cutáneas descamativas eritematosas con predilección en extremidades y es el síndrome paraneoplásico que se presenta más frecuentemente en los tumores de laringe e hipofaringe. Conclusión: Los facultativos que tratan pacientes oncológicos deben ser capaces de diferenciar los síndromes paraneoplásicos de otros desórdenes benignos; estos síndromes pueden dominar el cuadro clínico del paciente llevando a una demora diagnóstica puesto que esta sintomatología eclipsa la patología oncológica de base. El conocimiento de los síndromes paraneoplásicos es importante porque permite orientar el caso correctamente, para de esta manera realizar un diagnóstico precoz y un tratamiento orientado a la patología del paciente.

[EN]Introduction: We report the case of a patient who had a paraneoplastic syndrome as the first manifestation of a head and neck squamous cell carcinoma. Materials and methods: A 57-year-old man was admitted to the pulmonology department due to long-standing dyspnea along with bilateral pleural effusion and arthritis in knees, carpus and metacarpae of recent appearance. During his hospitalization he presents erythema and desquamation in the hands, auricular pavilions, knees and thighs; A minimal pericardial effusion was also observed. The autoimmunity analysis revealed positive antinuclear antibodies and Anti Ro positive, being the rest of the tests normal. The skin lesions are diagnosed as Acrokeratosis Paraneoplastica (Basex síndrome). The physical examination of the patient revealed the presence of a hard and adherent right cervical mass, not showing pharyngolaryngeal lesions or in other locations. A puncture with thick needle of cervical mass is performed, being the result of anatomopathological analysis squamous cell carcinoma. The mass is classified as cervical metastasis of unknown origin. Discussion: The systemic clinical manifestations by the metabolites of tumors are called paraneoplastic syndromes. The different metabolites produced can cause a wide range of symptoms, usually mediated by the toxic action of substances released by the tumor. They usually affect several organs and systems: endocrine, dermatological, ocular and osteoarticular. Paraneoplastic syndromes occur in 1 to 7.4% of all cancer patients, with presentation in infrequent head and neck neoplasms. Squamous cell carcinoma is the variant most frequently associated with this type of syndromes, also frequently occurring in neuroendocrine tumors, with a lower incidence in other types of tumors such as adenocarcinoma, adenoid cystic carcinoma, lymphomas and sarcomas. Basex Acrokeratosis Paraneoplastica was first described in 1965, being associated with carcinoma of the piriformis sinus. Clinically, it is characterized by erythematous desquamative skin patches with a predilection in the extremities and is the paraneoplastic syndrome that occurs most frequently in tumors of the larynx and hypopharynx. Conclusion: Physicians treating cancer patients should be able to differentiate paraneoplastic syndromes from other benign disorders; These syndromes can dominate the clinical picture of the patient leading to a diagnostic delay since this symptom eclipses the underlying oncological pathology. The paraneoplastic syndromes are important because they allow an early diagnosis and an adequate treatment of the patient's tumor