Tratamiento de la disfagia en la distrofia muscular oculofaríngea. Revisión sistemática

Abstract

Introduction and objective: Dysphagia has been reported to be a concern in adults with oculopharyngeal muscular dystrophy (OPMD). This problem can result in several complications including aspiration pneumonia, reduced quality of life and an increase in mortality rate. The objective was to evaluation and comparison of the different current treatments available. Method: We performed a systematic review in the databases PubMed, EMBASE, Cochrane Library and Scielo published in the period 1990-2020, selecting those articles in wich the dysphagia in OPMD is treated. Results: We include 9 articles with a total of 164 with this disease, in which surgical myotomy of the upper esophageal sphincter was the most frequently performed procedure in 6 series with 117 patients, followed by endoscopic dilatation and botulinum toxin. The improvement in the 9 series is around 77, 3% and if we consider surgical myotomies is 84, 66%. The incidence of complications is low, we do not find associated mortality in any of the series. Discussion and conclusions: The priority of patient's treatment is determining the degree and severity of the dysphagia that is the main factor determining prognosis. Upper esophageal sphincter myotomy is the most effective and widely used of all the possibilities, with high rate of success and low rate of complications.

Introducción y objetivo: La disfagia es una de las principales preocupaciones en la distrofia muscular oculofaríngea (DMOF) puesto que puede resultar en complicaciones importantes como neumonía aspirativa, reducción de la calidad de vida e incremento en la mortalidad. El objetivo fue evaluar y comparar los distintos tratamientos disponibles en la actualidad para el tratamiento de la disfagia en la DMOF. Método: Se realizó una revisión sistemática consultando PubMed, EMBASE, Cochrane Library y Scielo de artículos publicados en el periodo 1990-2020 seleccionando aquellos artículos en los cuales se trate la disfagia en la DMOF. Resultados: Se incluyeron 9 artículos, con un total de 164 pacientes con esta enfermedad en los que la miotomía quirúrgica del esfínter esofágico superior es el procedimiento más frecuentemente realizado, en 6 series con 117 pacientes, seguido de la dilatación endoscópica y la inyección de toxina botulínica. La mejoría total en las 9 series ronda el 77,3%, siendo de 84,66% si tenemos en cuenta únicamente las miotomías quirúrgicas. La incidencia de complicaciones es baja, no encontrando mortalidad asociada en ninguna de ellas. Discusión y conclusiones: El pronóstico de la DMOF viene condicionado por el grado y severidad de la disfagia, por lo que su tratamiento supone una medida prioritaria para estos pacientes. La miotomía del esfínter esofágico superior es el más efectivo y más utilizado de entre todas las posibilidades, con tasas de mejoría elevadas y un bajo índice de complicaciones.