Evaluación cardiológica mediante imagen multimodal de pacientes con amiloidosis AL en el Complejo Asistencial Universitario de Salamanca

Abstract

La amiloidosis es una enfermedad por depósito extracelular de proteínas a nivel de distintos órganos. La amiloidosis por depósito de cadena ligera (AL), es uno de los tipos de amiloidosis más frecuentes. Se caracteriza por afectación fundamentalmente renal y cardiaca. La afectación cardiaca es el predictor pronóstico más importante. La estratificación pronóstica es relevante para establecer el mejor tratamiento y seguimiento de cada grupo de pacientes. En 2012 la Clínica Mayo propuso un modelo de clasificación del riesgo a partir de biomarcadores, los cuales también pueden alterarse en otras situaciones y, por ello, se requiere de la búsqueda de nuevos parámetros. En este sentido, los parámetros de imagen cardiaca que proporcionan grado de afectación del corazón por amiloide podrían ser buenos predictores del pronóstico de los pacientes con amiloidosis AL. La ecocardiografía es de fácil acceso, pero su utilidad es limitada ya que no es lo suficientemente sensible, sobre todo en las primeras etapas de la enfermedad, ni específica para AL. Por otro lado, la resonancia magnética cardíaca (RMC) tiene una mayor capacidad diagnóstica, pero es una técnica con menor disponibilidad y con algunas contraindicaciones Por ello la clave es el estudio conjunto para reducir las debilidades de cada técnica en la estadificación pronóstica de la amiloidosis cardiaca OBJETIVOS: Investigar el potencial valor pronóstico de parámetros de imagen ecocardiográfica y RMC en una serie de pacientes con Amiloidosis AL. Además, analizar la supervivencia en relación con los estadios del riesgo según el modelo de estratificación de la Clínica Mayo 2012 y con la alteración de estos parámetros de imagen para identificar pacientes con un peor pronóstico a corto plazo, y así, poder plantear estrategias terapéuticas adaptadas al riesgo. MATERIAL Y MÉTODOS: Se ha realizado un estudio descriptivo retrospectivo de la base de pacientes diagnosticados de amiloidosis AL del Servicio de Hematología del CAUSA. Se han seleccionado 40 pacientes que cumplían los siguientes criterios: cuantificación de los biomarcadores: dFLC, NT-proBNP y troponina-T y realización de ecocardiograma al diagnóstico. Posteriormente, se revisaron los pacientes que también tenían RMC al diagnóstico, siendo un total de 21 pacientes. Con el programa IBM SPSS Statistics v21 se realizó la prueba U de Mann-Whitney y el test de Fisher para el análisis de la correlación entre las variables y los grupos de riesgo de la Mayo 2012. Además, se hicieron análisis de supervivencia Kaplan Meier con Log-rank. RESULTADOS: La edad media de la muestra fue de 66 años, con igualdad entre sexos (21 hombres frente a 19 mujeres) y siendo predominante la cadena ligera lambda (87,5%). La clínica cardiológica (45%) y renal (25%) fueron las formas de presentación más frecuentes, con afectación multiorgánica hasta en el 23,6%. En cuanto a las variables clínicas al diagnóstico, destacan la presencia de fibrilación auricular o flutter auricular (23,6%) y alteraciones del sistema de conducción (20%). El 65% de los pacientes pertenecen a estadios de alto riesgo (III y IV de la clasificación de la Mayo) según el último modelo de estratificación de riesgo publicado, con una mediana de supervivencia de 5 meses en este grupo. Los parámetros de ecocardiográficos más relevantes fueron el grosor relativo de ventrículo izquierdo y de la relación E/e’. Un realce tardío de gadolinio subendocárdico difuso y un VEC aumentado destacan entre los hallazgos más relevantes en la RMC a los pacientes a los que se le realizó esta prueba. CONCLUSIONES: La amiloidosis AL es una enfermedad que conlleva una elevada morbimortalidad. Es importante mantener un alto nivel de sospecha clínica y, tras el diagnóstico, realizar una buena aproximación pronóstica mediante la combinación de distintos parámetros como el grosor relativo del VI y la E/e’ de la ecocardiografía, y el realce, el grosor máximo y el VEC, de la RMC, que han demostrado ser buenos estratificadores del riesgo para complementar la escala propuesta por la Mayo 2012 en pacientes de nuevo diagnóstico.