La fibrosis pulmonar idiopática es una enfermedad rara que genera mucha discapacidad. Afecta en su mayoría a varones mayores de 50 años y tiene un mal pronóstico, la esperanza de vida es de entre 3 y 4 años tras su diagnóstico si no se realiza un trasplante de pulmón. Aunque la causa es desconocida se valoran diferentes hipótesis entre la más aceptada se encuentra aquella que apuesta porque daños repetidos en el epitelio junto con una mala reparación hacen que en el pulmón aparezcan zonas fibrosadas que disminuyen la flexibilidad del pulmón reduciendo así la capacidad de este para distenderse y por tanto disminuyendo la capacidad pulmonar y la superficie de intercambio de gases. Los pacientes con esta enfermedad a menudo conviven con otras enfermedades tales como infección pulmonar, enfisema pulmonar o hipertensión pulmonar que hacen que su enfermedad empeore y su calidad de vida se vea reducida aún más. El diagnóstico de esta enfermedad es muy difícil de realizar debido a que sus síntomas (disnea de esfuerzo y tos seca) son muy inespecíficos y por tanto comunes a muchas enfermedades. No se conoce tratamiento efectivo, la única forma de alargar la supervivencia es un trasplante de pulmón; sin embargo, hay un medicamento, la pirfenidona, que parece ser el único que ha mostrado resultados positivos hasta el momento. La fisioterapia respiratoria, aunque no resuelve la enfermedad, hace que la calidad de vida de estos pacientes mejore.
