Correlato morfológico y molecular en la cóclea del modelo de epilepsia audiógena, el hámster GASH/Sal.

Abstract

[ES] El hámster GASH/Sal es un modelo de epilepsia audiógena que sufre hipoacusia neurosensorial. En el presente estudio, se ha cuantificado las principales células auditivas, así como la expresión de los genes implicados en la estructura y funcionalidad de los estereocilios cocleares (Cdh23, Pcdh15 y Gpr98) en el primer eslabón de la vía auditiva del GASH/Sal, el órgano de Corti. Para ello, se han extraído y preparado las espiras de la cóclea para su posterior tinción y análisis cuantitativo en imágenes obtenidas con microscopía de epifluorescencia. Los resultados muestran una falta de correlación entre el número de células ciliadas internas y las células ciliadas externas y de Deiters, pero no se han encontrado diferencias numéricas significativas entre las tres filas de células ciliadas externas. El análisis de expresión génica, mediante RT-qPCR, mostró una menor expresión de los genes Cdh23 y Pcdh15 en la cóclea del hámster GASH/Sal, mientras que Gpr98 no mostró diferencias comparado con el hámster control. Las características morfológicas de la cóclea del GASH/Sal difieren de lo descrito en otras especies de roedores que, junto con las alteraciones en la expresión de genes cocleares, podrían explicar la hipoacusia congénita del GASH/Sal, abriendo nuevas líneas de investigación. [EN] The GASH/Sal hamster is an auditory epilepsy model suffering from sensorineural hearing loss. In the present study, the main auditory cells and the expression of genes involved in the structure and functionality of the cochlear stereocilia (Cdh23, Pcdh15 and Gpr98) in the first link of the auditory pathway of the GASH/Sal, the organ of Corti, have been quantified. For this purpose, cochlear coils have been extracted and prepared for subsequent staining and quantitative analysis in images obtained with epifluorescence microscopy. The results show a lack of correlation between the number of inner hair cells and outer hair cells and Deiters cells, but no significant numerical differences were found between the three rows of outer hair cells. Gene expression analysis by RT-qPCR showed lower expression of Cdh23 and Pcdh15 genes in the cochlea of the GASH/Sal hamster, while Gpr98 showed no differences compared to the control hamster. The morphological characteristics of the GASH/Sal cochlea differ from those described in other rodent species which, along with alterations in cochlear gene expression, could explain congenital hearing loss in GASH/Sal, opening new research lines.