Miopatía inflamatoria por anticuerpos anti-SRP y su respuesta a tratamientos endovenosos: revisión sistemática

Abstract

Introducción: La miopatía inflamatoria por anticuerpos anti-SRP es un subtipo de miopatía necrosante inmunomediada caracterizada por la presencia de dichos anticuerpos. Suele presentarse con debilidad muscular aguda o subaguda, niveles muy elevados de creatinina quinasa y necrosis de miofibrillas con escaso o nulo infiltrado linfocitario en la biopsia muscular. Las guías terapéuticas proponen la terapia combinada de corticoides y un fármaco inmunosupresor como tratamiento inicial, si bien la respuesta a éstos suele ser escasa. El rituximab ha demostrado ser el tratamiento más eficaz en enfermedad refractaria.

Material y métodos: Se ha realizado una búsqueda sistemática en Pubmed, Embase, Web of Science y Scopus, seleccionándose aquellos pacientes con miopatía inflamatoria por anticuerpos anti-SRP que han sido tratados con tratamientos endovenosos. Se ha llevado a cabo un análisis descriptivo y estadístico de diferentes variables epidemiológicas, clínicas, diagnósticas y terapéuticas.

Resultados: De los 117 pacientes seleccionados, el 71,8% fueron mujeres y el 28,2% hombres. La edad media de presentación fue los 42,56 años. Respecto a la clínica, el 85,5% de los sujetos presentaron debilidad muscular. Las manifestaciones extramusculares afectaron a la mitad de los pacientes (52,1%), predominando la manifestación pulmonar (17,9%). El tratamiento de inicio más utilizado fueron corticoides (50,42%) seguido de corticoides en combinación con inmunoglobulinas intravenosas (72,60%). Un 23,7% de los pacientes recibieron corticoides intravenosos. Los corticoides asociados a otro inmunosupresor fueron la base del tratamiento en remisión (24,78%). Hasta 31 pacientes tuvieron respuesta completa al rituximab (26,5%), 19 a inmunoglobulinas intravenosas (16,2%) y 17 al recambio plasmático (14,5%). El empleo de pulsos de metilprednisolona resultó significativo en la reducción del número de brotes de los pacientes, demostrando un menor tiempo hasta alcanzar la remisión de la enfermedad (p<0,05). El codiagnóstico de otra enfermedad se asoció a un mayor número de brotes (p<0,05).

Conclusiones: Los datos epidemiológicos, clínicos y diagnósticos de los sujetos del estudio coinciden con los de diferentes revisiones literarias. La revisión sistemática llevada a cabo demuestra las ventajas que podrían presentar los pulsos de corticoides como terapia inicial de esta patología, así como la reducción del número de recaídas si se responde de forma completa al rituximab y/o recambio plasmático.