La fibrosis quística (FQ) es una enfermedad hereditaria, de carácter autosómico recesivo, provocada por mutaciones en el gen CFTR (gen de conductancia transmembrana), el cual actúa como un canal de cloruro presente en la membrana apical de las células epiteliales, esta condición afecta a múltiples sistemas del cuerpo. El papel de enfermería es esencial en el tratamiento de la enfermedad desde el nacimiento del niño. La enfermera se encarga tanto del cuidado continuado del niño a lo largo de su crecimiento como de gestionar las exacerbaciones de la enfermedad que puedan aparecer.
Asimismo, la educación que debe recibir el niño sobre su enfermedad se ve influenciada en gran parte por los consejos de enfermería.
El presente Trabajo de Fin de Grado (TFG) pretende la creación de un plan de cuidados dirigido a los pacientes pediátricos con fibrosis quística así como exponer su situación y las dificultades que enfrentan a lo largo de su vida. A través de una exhaustiva revisión bibliográfica, se aborda el desarrollo de esta patología, su fisiología, sus manifestaciones clínicas y un tratamiento adecuado.
He diseñado un plan de cuidados basado en las 14 necesidades de Virginia Henderson y en la taxonomía internacional NANDA, NOC y NIC para brindar atención óptima a estos pacientes pediátricos.
