Diagnostics in Waldenström’s macroglobulinemia: a consensus statement of the European Consortium for Waldenström’s Macroglobulinemia

Abstract

[SPA]El diagnóstico de la macroglobulinemia de Waldenström (MW) puede ser difícil debido a las diferentes formas de presentación de la enfermedad. Además, en los últimos años se han producido notables avances en el diagnóstico de la MW y una comprensión más profunda de la biología de la enfermedad que han afectado a la práctica clínica. Esto, junto con la creciente variedad de herramientas y técnicas disponibles, hace necesario contar con una guía práctica para que los clínicos realicen la evaluación inicial de los pacientes con WM. En este artículo se presentaron las recomendaciones consensuadas y los requisitos de laboratorio para el diagnóstico de la MW desarrollados por el Consorcio Europeo de Macroglobulinemia de Waldenström (ECWM), tanto para la práctica clínica como para el ámbito académico o de investigación. Las recomendaciones respaldadas por el ECWM se basaron en un consenso internacional alcanzado a través de una encuesta Delphi, con dos rondas de debate abierto y una reunión virtual de consenso; el ECWM está compuesto por hematólogos, patólogos y biólogos/investigadores en el campo de la MO, y todos los autores participaron en el proceso. El primer borrador fue preparado por el primer autor, el autor principal y el autor correspondiente, siguiendo los procedimientos habituales y los comentarios formulados en las reuniones del ECWM; Las versiones iniciales se distribuyeron a todos los autores con dos rondas de discusiones abiertas y comentarios. Una vez consensuado el borrador principal, se seleccionaron los puntos más debatidos para elaborar 14 recomendaciones (10 para fines diagnósticos y 4 para ayudar en la investigación), y se lanzó una encuesta Delphi entre los autores. La puntuación Delphi oscila entre 1, completamente en desacuerdo, y 9, completamente de acuerdo. Se aprobaron nueve preguntas en una primera ronda de encuestas, sobre la base de un acuerdo del 75% de 8-9, o un acuerdo del 90% de 6-9. Las cinco recomendaciones restantes se reescribieron teniendo en cuenta la opinión de los autores disidentes. Una segunda ronda fue suficiente para llegar al consenso final que se presentó en el artículo. Hubo unanimidad inicial en 8 de las preguntas y en las 14 recomendaciones finales. Las recomendaciones de consenso representan los puntos de vista del panel y son potencialmente aplicables tanto a la práctica clínica como a los estudios biológicos en el contexto de los ensayos clínicos. La evidencia futura podría conducir a actualizaciones en esta guía, que ahora tiene como objetivo proporcionar un marco sólido para apoyar a los médicos y evitar discrepancias en el diagnóstico de la gammapatía monoclonal IgM de significado incierto, la MW asintomática y la MW sintomática.