Rabdomiosarcoma nasal: estrategias terapéuticas y factores pronósticos. Una revisión sistemática.

Abstract

Introduction and objective: Nasal rhabdomyosarcoma (RMS) is a rare malignant neoplasm in adults, accounting for less than 1% of sarcomas in this population. This tumour, derived from striated muscle precursor cells, poses significant diagnostic and therapeutic challenges due to the complex anatomy of the nasal cavity and its proximity to vital structures. This review analyses the management of nasal rhabdomyosarcoma in adults, with special attention to the most common histological subtypes, clinical characteristics, available therapeutic modalities, key prognostic factors, and future lines of research aimed at optimising treatment./n Method: A systematic review was conducted in PubMed, MEDLINE, Cochrane Library, and Scopus, including all studies published in English or Spanish between 2016 and 2024, according to PRISMA criteria.

/n Results: Fourteen studies with a total of 3,590 patients were included. The pleomorphic subtype was the most common in adults (43%), followed by the embryonic (34%) and alveolar subtypes. Multimodal treatment (surgery, chemotherapy, and radiotherapy) was the predominant approach. Proton radiotherapy showed better local control rates, while immunotherapy showed partial responses in selected cases. The most relevant prognostic factors were histology, local invasion, surgical margins, and the presence of PAX-FOXO1 fusion.

/n Discussion: Nasal RMS in adults responds less well to conventional treatments than in the paediatric population. New therapeutic modalities, such as proton therapy and immunotherapy, are emerging as promising alternatives.

/n Conclusions: The management of nasal RMS requires a personalised, multidisciplinary approach. Multicentre studies are needed to optimise therapeutic protocols and better characterise the molecular markers involved.

Introducción y objetivo: El rabdomiosarcoma nasal (RMS) es una neoplasia maligna poco frecuente en adultos, representando menos del 1% de los sarcomas en esta población. Este tumor, derivado de células precursoras del músculo estriado, plantea importantes desafíos diagnósticos y terapéuticos debido a la compleja anatomía de la cavidad nasal y su proximidad a estructuras vitales. Esta revisión analiza el manejo del rabdomiosarcoma nasal en adultos, con especial atención a los subtipos histológicos más frecuentes, las características clínicas, las modalidades terapéuticas disponibles, los factores pronósticos clave y las líneas de investigación futura orientadas a optimizar el tratamiento./n Método: Se realizó una revisión sistemática en PubMed, MEDLINE, Cochrane Library y Scopus, incluyendo todos los estudios publicados en inglés o español entre 2016 y 2024, según criterios PRISMA.

/n Resultados: Se incluyeron 14 estudios con un total de 3.590 pacientes. El subtipo pleomórfico fue el más frecuente en adultos (43%), seguido del embrionario (34%) y del alveolar. El tratamiento multimodal (cirugía, quimioterapia y radioterapia) fue el enfoque predominante. La radioterapia con protones mostró mejores tasas de control local, mientras que la inmunoterapia evidenció respuestas parciales en casos seleccionados. Los factores pronósticos más relevantes fueron la histología, la invasión local, los márgenes quirúrgicos y la presencia de la fusión PAX-FOXO1.

/n Discusión: El RMS nasal en adultos presenta menor respuesta a los tratamientos convencionales en comparación con la población pediátrica. Las nuevas modalidades terapéuticas, como la protonterapia e inmunoterapia, se perfilan como alternativas prometedoras.

/n Conclusiones: El manejo del RMS nasal requiere un enfoque personalizado y multidisciplinar. Se necesitan estudios multicéntricos que permitan optimizar los protocolos terapéuticos y caracterizar mejor los marcadores moleculares implicados.