Alteraciones de la hemostasia en pacientes con telangiectasia hemorrágica hereditaria (HHT)

Abstract

La Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria (HHT) es una enfermedad rara cuya prevalencia es de 1:5000, aproximadamente, y que se caracteriza por la presencia de epistaxis frecuentes, lesiones telagiectásicas en mucosas, malformaciones arteriovenosas (AVMs) y herencia familiar. A lo largo de los años se ha visto que la enfermedad está causada por la aparición de mutaciones en varios genes, que mayoritariamente participan en la angiogénesis. Sin embargo, hay pocos estudios sobre la base hemostásica de la enfermedad. La siguiente revisión bibliográfica se basó en la búsqueda de artículos en los que se haya estudiado tanto la hemostasia primaria como la secundaria, en pacientes con HHT, a fin de dar una explicación a los sangrados recurrentes y profusos que se presentan en esta enfermedad. Otro de los objetivos de este trabajo era estudiar la importancia desde el punto de vista del odontólogo, ya que muchas veces las lesiones aparecen en la mucosa oral y por tanto se puede diagnosticar de esa forma. Además, es importante conocer las posibles complicaciones derivadas de las malformaciones arteriovenosas, como las fístulas cerebrales y pulmonares o incluso aquellas malformaciones arteriovenosas que se pueden presentar a nivel bucal, a la hora de realizar un procedimiento dental. Por ello, es imprescindible saber cuáles son las condiciones de manejo ideal en estos pacientes para reducir el riesgo de complicaciones.